Qu'est-ce que le mélanome oculaire (uvéal) ?
Si vous venez de recevoir un diagnostic de mélanome oculaire ou si vous souhaitez mieux comprendre cette maladie, cette page vous donne un aperçu de ce qu'est le mélanome, de son développement et des informations essentielles à connaître pour la suite.
Le mélanome oculaire, également appelé mélanome uvéal, est un cancer rare qui se développe à partir des cellules productrices de pigment (mélanocytes) à l'intérieur de l'œil. Ces cellules se trouvent dans l'uvée, la couche intermédiaire de l'œil qui irrigue la rétine en sang et en nutriments.
L'uvée comporte trois parties, qui peuvent toutes être affectées :
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Choroïde (le site le plus fréquent)
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Corps ciliaire
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Iris
Le mélanome oculaire est le cancer primitif de l'œil le plus fréquent chez l'adulte, mais il reste une forme rare de mélanome en général. Comme il se développe à l'intérieur de l'œil, il est souvent invisible et peut être asymptomatique à ses débuts. De nombreux cas sont détectés lors d'examens ophtalmologiques de routine avec dilatation de la pupille.
Nous avons compilé une liste de ressources créées pour soutenir les personnes après un diagnostic :
Signes et diagnostic
Le mélanome oculaire peut être asymptomatique à ses débuts. À mesure que la tumeur se développe, certaines personnes peuvent présenter les symptômes suivants :
Vision floue ou réduite dans un œil
Éclairs lumineux ou taches flottantes (« corps flottants »)
Une tache sombre sur l'iris ou des changements dans la forme de la pupille
Rougeur, pression ou douleur oculaire
Exophtalmie ou changements d'apparence
Ces symptômes peuvent également être causés par d'autres affections oculaires. Tout changement soudain ou persistant de la vision doit être examiné par un professionnel de la santé oculaire.
Maladie primaire vs maladie métastatique
Mélanome oculaire primitif
Lorsque le cancer est localisé dans l'œil, on parle de mélanome oculaire primitif. Le traitement à ce stade vise à contrôler la tumeur tout en préservant la vision autant que possible. De nombreuses personnes vivent plusieurs années après le traitement d'un mélanome oculaire primitif.
Mélanome oculaire métastatique
Le mélanome oculaire peut se propager au-delà de l'œil, le plus souvent au foie, mais aussi aux poumons, aux os et à d'autres organes. On parle alors de mélanome oculaire métastatique.
Bien que tous les cas n'évoluent pas vers une maladie métastatique, une surveillance continue est essentielle. Même après un traitement réussi de la tumeur primitive, des métastases peuvent se développer des années plus tard, rendant indispensable un suivi et une surveillance à long terme.
Facteurs de risque et causes
La cause exacte du mélanome oculaire n'est pas entièrement élucidée. On pense qu'il résulte de modifications génétiques qui se produisent dans les mélanocytes de l'œil.
Les facteurs associés à un risque accru comprennent :
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Yeux clairs (bleus ou verts)
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peau claire
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L'âge croissant
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Certaines mutations génétiques héréditaires, notamment BAP1
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Affections pigmentaires préexistantes touchant l'œil
De nombreuses personnes chez qui un mélanome oculaire a été diagnostiqué ne présentent aucun facteur de risque connu.
Traitement, soins et perspectives d'avenir
Le traitement dépend de la taille, de la localisation et de l'étendue de la tumeur, ainsi que des circonstances individuelles. Les options peuvent inclure :
La radiothérapie, comme la curiethérapie par plaques ou la protonthérapie
Traitements laser pour certaines petites tumeurs
La chirurgie, notamment l'ablation de la tumeur ou, dans les cas avancés, l'ablation de l'œil.
Les traitements systémiques (affectant l'ensemble du corps), tels que l'immunothérapie et les thérapies médicamenteuses ciblées, pour les maladies métastatiques
De nouvelles thérapies continuent d'apparaître, et les essais cliniques jouent un rôle important dans l'amélioration des soins du mélanome oculaire.
Mélanome oculaire : traitements innovants et perspectives d’avenir
FÉVRIER 2019
Ce webinaire fait le point sur le traitement du mélanome oculaire métastatique au Canada et aux États-Unis. Les docteurs Hamid et Butler partagent leurs connaissances sur les pratiques et les parcours de soins actuels, en identifiant les besoins les plus urgents des patients. Ils abordent également les nouvelles options thérapeutiques, comme l’IMCgp100 (désormais appelé Tebentafusp ou Kimmtrak), ainsi que les essais cliniques offerts aux patients canadiens atteints d’un mélanome oculaire ou uvéal.
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FAQ
Informations complémentaires
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Le mélanome oculaire (uvéal) représente environ 3 à 5 % de tous les diagnostics de mélanome.
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Au Canada, l'incidence estimée est de 5 à 6 cas par million d'habitants par an, ce qui correspond à environ 200 à 250 nouveaux cas annuellement.
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Environ 40 à 50 % des patients développeront finalement une maladie métastatique, souvent des années après le diagnostic initial.
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Le foie est impliqué dans près de 90 % des cas de métastases.
Sources :
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Société canadienne du cancer : https://cancer.ca
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Agence de la santé publique du Canada : https://www.canada.ca/fr/santé-publique
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Base de données sur les maladies rares (Orphanet) : https://www.orpha.net
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